اداره بيهوشي در بيمار مبتلا به اسفروسيتوز ارثي

مسعود نشیبی

چکیده


Abstract:

Hereditary spherocytosis (HS) is an inherited hemolytic disorder due to defects in membrane proteins include Spectrin, Ankyrin, protein 4.2 (pallidin) and band 3 deficiency that make red blood cells sphere shape, which predisposes to  hemolysis due to their fragile membrane. Common complications include cholelithiasis, hemolytic episodes and aplastic crisis. In this report, we represent the anesthetic considerations of hereditary spherocytosis and a brief review of literatures.

Keywords: Hereditary spherocytosis, Anesthetic considerations

چکیده

اسفروسیتوز ارثی نوعی اختلال همولیتیک ارثی است که به دنبال نقص در پروتئین های غشایی شامل کمبود اسپکترین، آنکیرین، پروتئین 2/4 ( پالیدین) و باند3 که مسئول شکل کروی سلولهای قرمز خون هستند، ایجاد می گردد. این نقایص، غشای سلول های قرمز را شکننده می سازد و آن ها را مستعد همولیز می کند. (1, 2) عوارض شایع شامل کوله لیتیازیس، اپیزودهای همولیز و حملات آپلاستیک است. در این گزارش ، تمهیدات بیهوشی برای بیمار مبتلا به اسفروسیتوز ارثی و مروری بر پژوهش ها و یافته های موجود مورد بحث قرار گرفته است.

کلیدواژه ها: اسفروسیتوز ارثی، ملاحظات بیهوشی


موضوع


Hereditary spherocytosis; Anesthetic considerations

تمام متن:

PDF

مراجع


Maciag M, Plochocka D, Adamowicz-Salach A, Burzynska B. Novel beta-spectrin mutations in hereditary spherocytosis associated with decreased levels of mRNA. Br J Haematol. 2009;146(3):326-32.

Shah S, Vega R. Hereditary spherocytosis. Pediatr Rev. 2004;25(5):168-72.

Bharne S, Gowler V, Dias M. Anesthetic management of a patient with hereditary spherocytosis for laparoscopic cholecystectomy and splenectomy. Saudi J Anaesth. 2012;6(4):438-9.

Bolton-Maggs PH. Hereditary spherocytosis; new guidelines. Arch Dis Child. 2004;89(9):809-12.

Bianchi P, Fermo E, Vercellati C, Marcello AP, Porretti L, Cortelezzi A, et al. Diagnostic power of laboratory tests for hereditary spherocytosis: a comparison study in 150 patients grouped according to molecular and clinical characteristics. Haematologica. 2012;97(4):516-23.

Khatri V, Holak EJ, Pagel PS. Perioperative implications of hereditary spherocytosis in coronary artery surgery. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2010;24(4):636-8.

Chaithanya K, Reddy PN, Gandra S, Srikanth A. Anaesthetic management of a case of hereditary spherocytosis for splenectomy and cholecystectomy. Indian J Anaesth. 2014;58(3):343-5.

Firkin F CC, Penington D, Rush B. . De Gruchy's Clinical Haematology in Medical Practice. 5th ed. London: Blackwell Science; 1991.

Bolton-Maggs PH, Langer JC, Iolascon A, Tittensor P, King MJ, General Haematology Task Force of the British Committee for Standards in H. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis--2011 update. Br J Haematol. 2012;156(1):37-49.

Mariani M, Barcellini W, Vercellati C, Marcello AP, Fermo E, Pedotti P, et al. Clinical and hematologic features of 300 patients affected by hereditary spherocytosis grouped according to the type of the membrane protein defect. Haematologica. 2008;93(9):1310-7.

Khatavkar S, Thatte W, Kazi S, Paul A. Anesthetic management of a case with hereditary spherocytosis for splenectomy and open cholecystectomy. Medical Journal of Dr DY Patil University. 2016;9(2):267-70.

Nikol S HT, Kiefmann R, Hofling B. . Excessive arterial thrombus in spherocytosis. A case report. . Angiology. 1997;48(8):743-8.

Schilling RF. Spherocytosis, splenectomy, strokes, and heat attacks. Lancet. 1997;350(9092):1677-8.

Hayag-Barin JE, Smith RE, Tucker FC, Jr. Hereditary spherocytosis, thrombocytosis, and chronic pulmonary emboli: a case report and review of the literature. Am J Hematol. 1998;57(1):82-4.


ارجاعات

  • در حال حاضر ارجاعی نیست.